domingo, 26 de junio de 2016

SINDROME DE RETT

El trastorno de Rett es un trastorno neurológico progresivo que se presenta en mujeres y se asemeja al trastorno autista pero sólo por un período de varios años durante la infancia. El trastorno se desdobla en estadios: una breve normalidad, una pérdida de funciones, una meseta y después un serio declive motor (Hales y Yudofsky, 2000). Después de un período de 6 a 18 meses de desarrollo normal, surgen pérdidas de capacidades sociales, de lenguaje, neurológicas, y motoras que se inician a los 1 o 2 años y son bastante evidentes a los 4 años.

El grupo de Baden-Baden (2001), han propuesto unos criterios diagnósticos del Síndrome de Rett clásico:

Es numerosa la información que existe sobre el Sindrome de Rett y, todavía hoy en día, se abren campos de trabajo e investigación que inciden en su definición y características principales. Es importante realizar un diagnóstico precoz para instaurar un buen programa de tratamiento, el cual debe ser interdisciplinario, y así evitar las complicaciones. El tratamiento debe estar asignado a estimulación del área física y cognitiva , orientación para el mantenimiento físico en el hogar con los padres como terapeutas partícipes en el proceso de recuperación; sugerencias para mejorar la comunicación con la utilización de tarjetas con figuras; uso de férulas para restringir el miembro superior no dominante, para mejorar la funcionalidad de las manos, férulas antiequinas, corsé, mejorar el estado nutricional y facilitar la deambulación. El trabajo en ambientes multisensoriales predispone a la comunicación interpersonal, reduciendo la ansiedad y la agitación, induciendo a la relajación. El conocimiento de las características del cuadro, junto a la implantación de programas de intervención precoz resulta vital, para establecer el diagnóstico como para optimizar la intervención preventiva de las deformidades ortopédicas.

Aunque es necesario realizar programas individuales en función de la evaluación de cada niño, los siguientes aspectos pueden ser fundamentales en un programa de intervención temprana:

 • Ayudar a la familia mediante cursos de formación, conferencias, grupos de trabajo, apoyo profesional, grupos de hermanos. 

• Dar un mayor énfasis en los aspectos comunicativos: desarrollar herramientas, ampliar el repertorio de funciones, aumentar la reciprocidad

. • Potenciar el desarrollo de habilidades cognitivas (capacidad metarrepresentacional, inteligencia sensoriomotriz, habilidades de predisposición para los aprendizajes…).

 • Flexibilizar tendencias repetitivas. 

• Tratamiento fisioterapéutico. 

• Tratamiento farmacológico por prescripción médica.

 • Asesoramiento a profesores y familiares.  

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